原发性肺部滑膜肉瘤1例

病则有男，45岁，主因“咳嗽咳痰，痰里带血70余天”入院。体检：胸廓对称、无畸形，两呼吸系统叩清，双呼吸系统呼吸音粗，右呼吸系统可闻及哮鸣音，左呼吸系统（-）。多层螺旋CT平面图像示：右呼吸系统下叶球状状软组织通量外阴，较小达8.3 cm×6.4 cm×6.9 cm，与皮下关系密切，呈圆形浅分叶，前外缘可见口部，内侧唯特罗斯季亚涅齐，右呼吸系统下叶静脉受压阻塞，里叶唯明确不止，右侧少量鼻腔静脉曲张；增强平面图像外阴呈圆形斑片状、网格状弱化，内可见斑片状无/很低于弱化区，腹腔可见肥大的淋巴。CT确诊结果：右呼吸系统下叶周遭型式癌症喜腹腔淋巴移出。CT引导下穿孔活检，病理学提醒：“呼吸系统泡腔内可见吞噬肝细胞，其余部分呼吸系统泡增宽，炎性肝细胞浸润，另可见呈圆形束状排列的梭形肝细胞”。手术过程及病理学：患者在全麻单线右呼吸系统里下叶切除+腹腔淋巴清除术，鼻腔镜探查鼻腔可见全皮下浸润，肿物呈圆形长椭圆形圆向外叶前端，与气管管壁无轻微浸润，值得注意切除里下叶并清除轻微肥大的第2、4、7组淋巴。术后病理学确诊“单相型式滑膜溃疡，第2、4、7组淋巴唯移出”。免疫组化结果标示出：EMA（+），Vimentin（+），Ki-67（+10%），CK（+），Bcl-2（-），CD34（-），SMA（-），Desmin（-）。

平面图1腹腔窗示：右呼吸系统下叶平滑通量软组织外阴，其侧缘可见状软组织突起，右侧鼻腔少量静脉曲张。平面图2弱化平面图像：右呼吸系统下叶软组织外阴不平滑弱化。平面图3锥体位示：右呼吸系统下叶软组织外阴不平滑弱化。平面图4锥体位示：右呼吸系统下叶外阴邻近的叶间细增厚，侧缘口部都为突起。平面图5常规病理学形态符合单相型式滑膜溃疡。平面图6免疫组化标示出Vimentin（+）。

争论滑膜溃疡是一种常见的软组织恶性，达占总所有软组织溃疡的5%～10%，多发生于四肢大膝关节邻近口部，偶可发生于无滑膜的膝关节外其他口部，如腋下、胸壁、呼吸系统、腹腔、心脏、腹壁、甲状腺等。呼吸系统外科体现滑膜溃疡罕见，具有相对侵袭性，仅占总呼吸系统外科体现恶性的0.5%。呼吸系统滑膜溃疡属于溃疡的一种，恶性程度很低，生长较快，多为局限犯及血行移出，极少淋巴移出。外科体现呼吸系统滑膜溃疡无性别差异，与其他呼吸系统部原发恶性各不相同，该病与吸烟牵涉到。WHO根据滑膜溃疡的组织学分化特性将其分为双相型式、单相梭形肝细胞型式、单相上皮肝细胞型式和很低于分化型式。免疫组化Vimentin、CK、EMA、CD-99、Bcl-2等阳性，CD34、S-100阴性。肝细胞生物化学及分子生物化学标示出，大达>90%的滑膜溃疡都具有特征性的染色体诱导t（x∶18）（p11∶q11），致18号染色体里的SYT基因组与X染色体SSX基因组融合。外科体现滑膜溃疡的外科体现无依赖性，主要包括胸痛、咳嗽、呼吸困难及吐血，其他常见病征及病因有皮下炎痛、胸部沉重、肩痛、呕吐、血胸及自发性气胸等。外科体现滑膜溃疡虹像学体现无依赖性，常需与皮下或呼吸系统部；也的多种外科体现、继发性判别，如癌症、皮下-呼吸系统移出瘤、其他呼吸系统或皮下外科体现溃疡、皮下局限性纤维性、恶性间皮瘤等。外科体现滑膜溃疡胸片体现为边界线清晰的外阴，可以呼吸系统或皮下为基底，常喜有鼻腔静脉曲张。CT体现为呼吸系统内不平滑必要性球状虹，形态不规则或呈圆形类圆形，分叶不轻微，边界线清晰，内可见坏死、液化、出血等，病变呈圆形不平滑弱化，常有皮下漠视致鼻腔静脉曲张，很少有呼吸系统门或腹腔淋巴移出。虽然膝关节口部的滑膜溃疡常有增生，但外科体现滑膜溃疡通常无增生。本则有病变为呼吸系统内浅分叶的球状状外阴，通量不均，增强不平滑弱化，反抗右呼吸系统下叶静脉，喜邻近皮下漠视，外阴体现与文献引述一致；但此患者因同时喜有腹腔淋巴移出，故与癌症判别困难。滑膜溃疡主要的治疗方式为是手术切除，使手术切缘阴性，同时辅助放化疗，这是预防术后复发的重要举措。总之，外科体现滑膜溃疡是一种罕见的，因其外科及虹像学体现无依赖性，故难以误诊，确诊需结合病理学、免疫组化及肝细胞生物化学检测结果。原始出处：

陈晓珊,杨海庆,王国昌.外科体现呼吸系统滑膜溃疡1则有[J].里国外科医学虹像杂志,2019(03):220-221.